Идиопатическая анафилаксия

Рассматривая вопрос синдрома активации тучных клеток (САТК), невозможно избежать проблемы развития идиопатической анафилаксии. Как правило, в случаях развития анафилаксии можно легко найти идентифицированный триггер. Неважно, будет это укус пчелы, введение антибиотика, анестезия, которая использовалась во время операции, или особая пища, скорее всего причина анафилаксии будет очевидна.

Если триггер нельзя немедленно распознать, в большинстве случаев его можно определить после анализа истории болезни. Однако если для нескольких повторных эпизодов анафилаксии невозможно найти причину и исключены все известные факторы, то проблема диагностируется как идиопатическая анафилаксия, которая не является необычной и встречается у 60% больных с анафилактическими реакциями.

Эта патология чаще встречается у взрослых, преимущественно у женщин. В то же время исследования показали, что эпизоды идиопатической анафилаксии случались и среди пациентов детского возраста. Самым молодым пациентом, которому был поставлен диагноз идиопатической анафилаксии, остается 2-месячная девочка, у которой появился сильный отек губ, лица, языка и рук, диффузное покраснение, дыхательные расстройства и отек легких по неизвестным причинам. До 5 мес она имела еще два подобных эпизода. Тщательные обследования не дали возможность выявить фактор развития симптомов. Авторы, которые описали этот случай, отмечают: «Идиопатическая анафилаксия может возникать в любом возрасте, даже в раннем детстве».

Клинически идиопатическая анафилаксия практически не отличается от других форм анафилаксии. Последним достижением, которое позволило частично решить проблему этой болезни, было подтверждение связи между САТК, в том числе системным мастоцитозом (СМ) и выявлением специфических IgE к галактозо альфа-1,3-галактозе (alpha-gal). Таким образом, несмотря на то, что многие эпизоды спонтанной анафилаксии остаются неопределенными, результаты последних исследований, касающихся проблемы заболеваний с САТК и открытие анафилактических реакций на галактозу-α-1,3-галактозу, позволили ученым определиться в случаях, которые ранее были бы классифицированы как идиопатические.

Некоторые исследователи классифицируют пациентов с идиопатической анафилаксией в две группы:

  • идиопатическая генерализованная анафилаксия (ИГ-А);
  • идиопатическая ангиоэдема-анафилаксия (ИA-А).

Выводы последних исследований относительно различных состояний идиопатической анафилаксии позволили объяснить их распределение таким образом: у больных ИA-А наблюдается крапивница или ангионевротическая атака с привлечением верхних дыхательных путей в виде отека гортани, тяжелого отека глотки или массивного отека языка без других признаков системной анафилаксии. Пациенты с ИГ-А страдают от крапивницы или ангионевротической болезни с бронхоспазмом, гипотонии, обмороков или гастроинтестинальных симптомов и комбинированных нарушений со стороны верхних дыхательных путей или без них.

Вопрос идиопатической анафилаксии нужно рассматривать отдельно, поэтому в данном обзоре мы остановимся лишь на случаях идиопатической анафилаксии, связанной с САТК. Идиопатическая анафилаксия может иметь одинаковые клинические признаки с САТК, в том числе и наличие большого количества медиаторов тучных клеток (ТК) в крови и моче. В случае идиопатической анафилаксии определяется также высокий уровень триптазы, который имеет большое диагностическое значение для САТК. Доказательства единого патогенеза САТК и идиопатической анафилаксии подтверждается обнаружением в анализах мочи метаболитов гистамина, повышением уровня гистамина и триптазы в плазме крови. Биопсия кожи, проведенная у больных идиопатической анафилаксией, также продемонстрировала увеличение числа ТК по сравнению с нормой. Но их количество у больных идиопатической анафилаксии со временем уменьшается в отличие от пациентов, которые имеют диагноз мастоцитоз (как системных, так и кожных форм).

Механизм эффективного применения глюкокортикостероидов (ГКС) в лечении идиопатической анафилаксии еще окончательно не выяснен. Пациенты с данной патологией имеют хороший ответ на антимедиаторную терапию с использованием антигистаминных препаратов (АГП), антагонистов лейкотриеновых рецепторов или стабилизаторов тучных клеток. Вместе с этим получение положительного результата терапии возможно за счет подавления активации цитокинов ТК.

В заключении необходимо отметить, что диагноз идиопатической анафилаксии является диагнозом исключения. Возможно, наиболее распространенными состояниями, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике, являются соматоформные реакции.

Но нужно обратить внимание на то, что в тяжелых диагностических случаях идиопатической анафилаксии современные рекомендации подчеркивают необходимость обязательного обследования костного мозга с проведением иммуногистохимических и генетических исследований.

Ссылка на основную публикацию